Analýza genetických abnormalit u pacientů s DiGeorgeovým syndromem pomocí celogenomových metod /

DiGeorgeův syndrom je nejčastější mikrodeleční syndrom s incidencí 1:4000 způsobený mikrodelecí v oblasti 22q11. Prvním cílem diplomové práce bylo zhodnocení záchytu mikrodelece 22q11 a analýza klinických příznaků u souboru 1558 pacientů vyšetřených na OLF FN Brno pro podezření na DiGeorgeův syndrom...

Celý popis

Uloženo v:
Podrobná bibliografie
Hlavní autor: Kadlčíková, Dita (Autor práce)
Další autoři: Kuglík, Petr, 1957- (Vedoucí práce)
Typ dokumentu: VŠ práce nebo rukopis
Jazyk:Čeština
Vydáno: 2016
Témata:
On-line přístup:http://is.muni.cz/th/379510/prif_m/
Obálka
LEADER 05332ctm a22007817i 4500
001 MUB01006359254
003 CZ BrMU
005 20230925104137.0
008 160213s2016 xr ||||| |||||||||||cze d
STA |a POSLANO DO SKCR  |b 2016-05-20 
035 |a (ISMU-VSKP)280358 
040 |a BOD114  |b cze  |d BOD035  |e rda 
072 7 |a 57/59  |x Biologické vědy  |2 Konspekt  |9 2 
080 |a 576.316.03  |2 MRF 
080 |a 616-007  |2 MRF 
080 |a 575.111  |2 MRF 
080 |a 575.21  |2 MRF 
080 |a 575.22  |2 MRF 
100 1 |a Kadlčíková, Dita  |7 mub20231201963  |% UČO 379510  |4 dis 
242 1 0 |a Analysis of chromosomal abnormalities using whole genome profiling methods in patients with DiGeorge syndrom  |y eng 
245 1 0 |a Analýza genetických abnormalit u pacientů s DiGeorgeovým syndromem pomocí celogenomových metod /  |c Dita Vystavělová 
264 0 |c 2016 
300 |a 104 listů, 4 listy příloh 
336 |a text  |b txt  |2 rdacontent 
337 |a bez média  |b n  |2 rdamedia 
338 |a svazek  |b nc  |2 rdacarrier 
500 |a Vedoucí práce: Petr Kuglík 
502 |a Diplomová práce (Mgr.)--Masarykova univerzita, Přírodovědecká fakulta, 2016 
520 2 |a DiGeorgeův syndrom je nejčastější mikrodeleční syndrom s incidencí 1:4000 způsobený mikrodelecí v oblasti 22q11. Prvním cílem diplomové práce bylo zhodnocení záchytu mikrodelece 22q11 a analýza klinických příznaků u souboru 1558 pacientů vyšetřených na OLF FN Brno pro podezření na DiGeorgeův syndrom metodami FISH a MLPA® v letech 1997 až 2015. Celkový záchyt pacientů s mikrodelecí 22q11 cílenou diagnostikou metodami FISH a MLPA® činí 4,8 %. Bylo detekováno 75 pacientů s mikrodelecí 22q11, u 43 z nich byl vyhodnocen i původ mikrodelece (81 % de novo a 19 % rodičovský původ) a fenotyp (kardiovaskulární vady (69 %), faciální stigmata (69 %), poruchy řeči (28 %), defekty močové soustavy (11 %), s menší než 10% četností jsou zastoupeny snížená inteligence, imunodeficience a hypokalcémie). Druhým cílem byla celogenomová analýza metodou komparativní genomové hybridizace na DNA mikročipech (aCGH) u 24 pacientů s prokázanou mikrodelecí 22q11, na základě které byly detekovány mikrodelece 22q11 s  |% cze 
520 2 9 |a DiGeorge syndrome is the most common microdeletion syndrome with a frequency of approximately 1:4000 and it is caused by hemizygous microdeletion on chromosome 22q11. The first aim of this diploma thesis was to determine the detection rate of microdeletion 22q11 and to analyse clinical phenotypes among the 1558 patients tested by FISH or MLPA® from December 1997 to December 2015 (Oddělení lékařské genetiky Fakultní nemocnice Brno). The general positive detection rate for specific molecular diagnostic was 4.8 %. The microdeletion 22q11 was found in 75 patients and we were able obtain the microdeletion origin data of 43 individuals (81 % de novo microdeletions and 19 % familiar origin). The clinical findings seen in patients are cardiac abnormalities (69 %), facial dysmorphology (69 %), speech delay (28 %), renal abnormalities (11 %), and with lower frequency than 10 % developmental delay, immunodeficiency and hypocalcaemia. The second aim was the whole-genome analysis in 24 subject with  |9 eng 
650 0 7 |a celogenomová analýza  |2 CZ-BrMU 
650 0 7 |a DiGeorgeův syndrom  |2 czmesh 
650 0 7 |a fenotyp  |7 ph301381  |2 czenas 
650 0 7 |a genotyp  |7 ph280229  |2 czenas 
650 0 7 |a chromozomální vady  |7 ph325854  |2 czenas 
650 0 7 |a mikrodelece chromozomu 22q11  |2 CZ-BrMU 
650 0 7 |a srovnávací genomová hybridizace  |2 czmesh 
650 0 9 |a genotype  |2 eczenas 
650 0 9 |a chromosome abnormalities  |2 eczenas 
650 0 9 |a microdeletion of chromosome 22q11  |2 eCZ-BrMU 
650 0 9 |a phenotype  |2 eczenas 
650 0 9 |a whole-genome analysis  |2 eCZ-BrMU 
650 0 2 |a Comparative Genomic Hybridization 
650 0 2 |a DiGeorge Syndrome 
655 7 |a diplomové práce  |7 fd132022  |2 czenas 
655 9 |a master's theses  |2 eczenas 
658 |a Experimentální biologie  |b Molekulární biologie a genetika  |c PřF N-EXB BIMG (BIMG)  |2 CZ-BrMU 
700 1 |a Kuglík, Petr,  |d 1957-  |7 ola2003204793  |% UČO 1881  |4 ths 
710 2 |a Masarykova univerzita.  |b Ústav experimentální biologie  |7 mzk2008412438  |4 dgg 
856 4 1 |u http://is.muni.cz/th/379510/prif_m/ 
CAT |c 20160213  |l MUB01  |h 0420 
CAT |a HANAV  |b 02  |c 20160215  |l MUB01  |h 1512 
CAT |a MENSIKOVA  |b 02  |c 20160420  |l MUB01  |h 1359 
CAT |c 20160520  |l MUB01  |h 1034 
CAT |a HANAV  |b 02  |c 20160731  |l MUB01  |h 2223 
CAT |a CERVINKOVX  |b 02  |c 20161031  |l MUB01  |h 2135 
CAT |a VASICEKX  |b 02  |c 20170420  |l MUB01  |h 1313 
CAT |a HANAV  |b 02  |c 20170829  |l MUB01  |h 1149 
CAT |a HANAV  |b 02  |c 20180806  |l MUB01  |h 1714 
CAT |a SVERAKOVAX  |b 02  |c 20200728  |l MUB01  |h 1125 
CAT |c 20210614  |l MUB01  |h 1018 
CAT |c 20210614  |l MUB01  |h 2005 
CAT |a BATCH  |b 00  |c 20210724  |l MUB01  |h 1244 
CAT |a VACOVAX  |b 02  |c 20230925  |l MUB01  |h 1041 
LOW |a POSLANO DO SKCR  |b 2016-05-20 
994 - 1 |l MUB01  |l MUB01  |m VYSPR  |1 KUK  |a Knihovna univ. kampusu  |2 SKLAD  |b KUK - sklad  |3 PřF-K-11646  |6 3285009566  |5 3285009566  |8 20160420  |f 71  |f Prezenční SKLAD  |r 20160419  |s převod 
AVA |a MED50  |b KUK  |c KUK - sklad  |d PřF-K-11646  |e available  |t K dispozici  |f 1  |g 0  |h N  |i 0  |j SKLAD