The role of stem cells in development of heart failure associated with Duchenne muscular dystrophy /

Duchennova svalová dystrofie (DMD) je genetické onemocnění způsobené ztrátou funkčního dystrofinu. Většina pacientů s DMD trpí rozvojem fibrózy myokardu a vývojem dilatační kardiomyopatie vedoucí k srdečnímu selhání a předčasné smrti. Přestože během posledních desetiletí byl popsán mechanismus vedou...

Celý popis

Uloženo v:
Podrobná bibliografie
Hlavní autor: Jelínková, Šárka, 1989- (Autor práce)
Další autoři: Rotrekl, Vladimír (Vedoucí práce)
Typ dokumentu: VŠ práce nebo rukopis
Jazyk:Angličtina
Vydáno: 2019
Témata:
On-line přístup:http://is.muni.cz/th/yyo3w/
Obálka
LEADER 05679ctm a22008897i 4500
001 MUB01006439826
003 CZ BrMU
005 20251120100552.0
008 190326s2019 xr ||||| |||||||||||eng d
STA |a POSLANO DO SKCR  |b 2019-06-17 
035 |a (ISMU-VSKP)264413 
040 |a BOD114  |b cze  |d BOD002  |e rda 
072 7 |a 60  |x Biotechnologie. Genetické inženýrství  |2 Konspekt  |9 2 
080 |a 602.9  |2 MRF 
080 |a 616.12-008.46  |2 MRF 
100 1 |a Jelínková, Šárka,  |d 1989-  |7 xx0300635  |% UČO 356972  |4 dis 
245 1 4 |a The role of stem cells in development of heart failure associated with Duchenne muscular dystrophy /  |c Šárka Jelínková 
264 0 |c 2019 
300 |a 126 listů 
336 |a text  |b txt  |2 rdacontent 
337 |a bez média  |b n  |2 rdamedia 
338 |a svazek  |b nc  |2 rdacarrier 
500 |a Vedoucí práce: Vladimír Rotrekl 
502 |a Dizertace (Ph.D.)--Masarykova univerzita, Lékařská fakulta, 2019 
520 2 |a Duchennova svalová dystrofie (DMD) je genetické onemocnění způsobené ztrátou funkčního dystrofinu. Většina pacientů s DMD trpí rozvojem fibrózy myokardu a vývojem dilatační kardiomyopatie vedoucí k srdečnímu selhání a předčasné smrti. Přestože během posledních desetiletí byl popsán mechanismus vedoucí ke smrti kardiomyocytů, propojení ztráty dystrofinu s opožděným vývojem kardiomyopatie je stále nejasné. Pro experimenty bylo využito indukovaných pluripotentních kmenových buněk (lPKB) získaných od DMD pacientů reprogramací, nebo zavedením DMD mutace do zdravé linie lidských embryonálních kmenových buněk pomocí CRISPR/Cas9 technologie. Tyto linie byly následně diferencované do kardiomyocytů za pomocí protokolu diferenciace 3D shluků lPKB. Současné důkazy naznačují, že rozvoj symptomů DMD je asociován s dysfunkcí či deplecí progenitorových buněk. Ze studovaných kardiomyoctů odvozených z lPKB DMD pacientů jsme získali data o dysfunkci srdečních buněk, ale ne o vývoji onemocnění. Soustředi  |% cze 
520 2 9 |a Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a genetic condition characterized by the loss of functional dystrophin. Majority of the DMD patients develops heart muscle fibrosis and dilated cardiomyopathy, eventually leading to heart failure and premature death. Although several molecular mechanisms leading to the DMD cardiomyocyte (CM) death were described during the recent decades, the link between dystrophin deficiency and delayed onset of cardiomyopathy is still unclear. We used DMD patient-specific induced pluripotent stem cell model, and human embryonic stem cells (collectively, human pluripotent stem cells, hPSCs) with dystrophin mutation introduced by CRISPR/Cas9 technology. Recent evidence suggests association of DMD development with progenitor population dysfunction or depletion. We have given proof of numerous functional abnormalities in the DMD patient hPSC derived CMs, but such phenotype fails to clarify the onset and development of the cardiac failure. Thus, we focused on studyin  |9 eng 
650 0 7 |a Duchennova muskulární dystrofie  |2 czmesh 
650 0 7 |a kardiomyocyty  |2 czmesh 
650 0 7 |a kmenové buňky  |2 czmesh 
650 0 7 |a pluripotentní kmenové buňky  |2 czmesh 
650 0 7 |a reaktivní formy kyslíku  |2 czmesh 
650 0 7 |a synthasa oxidu dusnatého  |2 czmesh 
650 0 2 |a Muscular Dystrophy, Duchenne 
650 0 2 |a Myocytes, Cardiac 
650 0 2 |a Nitric Oxide Synthase 
650 0 2 |a Pluripotent Stem Cells 
650 0 2 |a Reactive Oxygen Species 
650 0 2 |a Stem Cells 
655 7 |a disertace  |7 fd132024  |2 czenas 
655 9 |a dissertations  |2 eczenas 
658 |a Lékařská biologie (čtyřleté)  |b Lékařská biologie  |c LF D-LB4 LBIO (LBIO)  |2 CZ-BrMU 
700 1 |a Rotrekl, Vladimír  |7 jx20060731005  |% UČO 699  |4 ths 
710 2 |a Masarykova univerzita.  |b Biologický ústav  |7 xx0044574  |4 dgg 
856 4 1 |u http://is.muni.cz/th/yyo3w/ 
CAT |c 20190326  |l MUB01  |h 0420 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20190327  |l MUB01  |h 1234 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20190327  |l MUB01  |h 1236 
CAT |a CECHOVA  |b 02  |c 20190515  |l MUB01  |h 1144 
CAT |a CECHOVA  |b 02  |c 20190520  |l MUB01  |h 1139 
CAT |a PUTNOVAX  |b 02  |c 20190527  |l MUB01  |h 1014 
CAT |a GREGROVA  |b 02  |c 20190612  |l MUB01  |h 0638 
CAT |c 20190617  |l MUB01  |h 1028 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20190716  |l MUB01  |h 0804 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20200218  |l MUB01  |h 0906 
CAT |a FUKSOVAX  |b 02  |c 20200714  |l MUB01  |h 1911 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20200913  |l MUB01  |h 1229 
CAT |a FUKSOVAX  |b 02  |c 20201028  |l MUB01  |h 1603 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20201126  |l MUB01  |h 0108 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20210106  |l MUB01  |h 0153 
CAT |c 20210614  |l MUB01  |h 1032 
CAT |c 20210614  |l MUB01  |h 2019 
CAT |a BATCH  |b 00  |c 20210724  |l MUB01  |h 1310 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20210813  |l MUB01  |h 0020 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20220316  |l MUB01  |h 2245 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20220316  |l MUB01  |h 2245 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20220807  |l MUB01  |h 0141 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20230222  |l MUB01  |h 0027 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20230222  |l MUB01  |h 0027 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20230321  |l MUB01  |h 2118 
CAT |a VACOVAX  |b 02  |c 20230426  |l MUB01  |h 1040 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20230808  |l MUB01  |h 2057 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20231211  |l MUB01  |h 0134 
CAT |a VASICEK  |b 02  |c 20251120  |l MUB01  |h 1005 
LOW |a POSLANO DO SKCR  |b 2019-06-17 
994 - 1 |l MUB01  |l MUB01  |m VYSPR  |1 KUK  |a Knihovna univ. kampusu  |2 SKLAD  |b KUK - sklad  |3 LF-K-16600  |6 3147080114  |5 3147080114  |8 20190612  |f 71  |f Prezenční SKLAD  |r 20190612  |s převod 
AVA |a MED50  |b KUK  |c KUK - sklad  |d LF-K-16600  |e available  |t K dispozici  |f 1  |g 0  |h N  |i 0  |j SKLAD