Funkční analýza mutací spojených s dědičnými nemocemi /

V disertační práci se věnujeme zavedení funkční analýzy mutací v genu kódujícím LDL receptor pro doplnění genetické diagnostiky dědičného onemocnění familiární hypercholesterolemie. Ta je převážně způsobena právě mutací v genu pro LDL receptor. V důsledku mutací je v jaterních buňkách zpomaleno odst...

Celý popis

Uloženo v:
Podrobná bibliografie
Hlavní autor: Pavloušková, Jana (Autor práce)
Další autoři: Fajkusová, Lenka, 1963- (Vedoucí práce)
Typ dokumentu: VŠ práce nebo rukopis
Jazyk:Čeština
Vydáno: 2017
Témata:
On-line přístup:http://is.muni.cz/th/211643/prif_d/
Obálka
LEADER 06548ctm a22010697i 4500
001 MUB01006394156
003 CZ BrMU
005 20191008081527.0
008 170614s2017 xr ||||| |||||||||||cze d
STA |a POSLANO DO SKCR  |b 2018-01-15 
035 |a (ISMU-VSKP)226140 
040 |a BOD114  |b cze  |d BOD035  |e rda 
072 7 |a 616  |x Patologie. Klinická medicína  |2 Konspekt  |9 14 
080 |a [616.153:577.115]-056.7  |2 MRF 
080 |a 57.086.2:535.37  |2 MRF 
100 1 |a Pavloušková, Jana  |7 xx0220096  |% UČO 211643  |4 dis 
242 1 0 |a Functional analysis of mutations associated with inherited diseases  |y eng 
245 1 0 |a Funkční analýza mutací spojených s dědičnými nemocemi /  |c Jana Pavloušková 
264 0 |c 2017 
300 |a 63 listů 
336 |a text  |b txt  |2 rdacontent 
337 |a bez média  |b n  |2 rdamedia 
338 |a svazek  |b nc  |2 rdacarrier 
500 |a Vedoucí práce: Lenka Fajkusová 
502 |a Dizertace (Ph.D.)--Masarykova univerzita, Přírodovědecká fakulta, 2017 
520 2 |a V disertační práci se věnujeme zavedení funkční analýzy mutací v genu kódujícím LDL receptor pro doplnění genetické diagnostiky dědičného onemocnění familiární hypercholesterolemie. Ta je převážně způsobena právě mutací v genu pro LDL receptor. V důsledku mutací je v jaterních buňkách zpomaleno odstraňování lipoproteinů o nízké hustotě z krve a dochází ke zvýšení hladiny cholesterolu. Vysoká hladina cholesterolu urychluje rozvoj aterosklerózy a u pacientů se mohou projevit kardiovaskulární onemocnění (především infarkt myokardu) již ve velmi časném věku. Při funkční analýze byly nejprve zavedeny zvolené mutace do genu pro LDL receptor a následně vytvořeny linie CHO buněk se stabilní expresí těchto mutovaných proteinů. Lokalizace LDLR proteinu a jeho funkce byla sledována pomocí konfokální laserové skenovací mikroskopie za použití fluorescenčního značení LDL receptoru, barvených LDL částic a dodatečného barvení jednotlivých organel buňky. Mutace v genu pro LDL receptor jsou děleny do pě  |% cze 
520 2 9 |a In this thesis, we introduce the functional analysis of mutations in the LDL receptor gene to complete genetic diagnosis of congenital hereditary disease Familial Hypercholesterolemia. This disease is mainly caused by mutations in the LDL receptor gene. In liver cells, the uptake of low density lipoproteins from the blood is slowed due to these mutations and it increases cholesterol level. High cholesterol level accelerates the development of atherosclerosis and the cardiovascular disease (especially myocardial infarction) which may occur in patient’s early age. For the functional analysis, the selected mutations were introduced into the LDL receptor gene and the CHO cell lines with stable expression of mutated proteins were established. Localization of LDLR protein and its function were analyzed by confocal laser scanning microscopy, using fluorescence labeling of the LDL receptor, labeled LDL particles and subsequent dyeing of individual organelles of a cell. Mutations in the LDL rec  |9 eng 
650 0 7 |a familiární hypercholesterolémie  |7 ph866335  |2 czenas 
650 0 7 |a konfokální fluorescenční mikroskopie  |7 ph471368  |2 czenas 
650 0 7 |a obrazová cytometrie  |2 czmesh 
650 0 7 |a receptory pro oxidované LDL  |2 czmesh 
650 0 9 |a confocal fluorescence microscopy  |2 eczenas 
650 0 9 |a familial hypercholesterolemia  |2 eczenas 
650 0 2 |a Image Cytometry 
650 0 2 |a Receptors, Oxidized LDL 
655 7 |a disertace  |7 fd132024  |2 czenas 
655 9 |a dissertations  |2 eczenas 
658 |a Biochemie (čtyřleté)  |c PřF D-BCH4 GEPR  |2 CZ-BrMU 
700 1 |a Fajkusová, Lenka,  |d 1963-  |7 xx0062747  |% UČO 29792  |4 ths 
710 2 |a Masarykova univerzita.  |b Národní centrum pro výzkum biomolekul  |7 kn20100614011  |4 dgg 
856 4 1 |u http://is.muni.cz/th/211643/prif_d/ 
CAT |c 20170614  |l MUB01  |h 0420 
CAT |a HANAV  |b 02  |c 20170802  |l MUB01  |h 1052 
CAT |a HANAV  |b 02  |c 20171016  |l MUB01  |h 1738 
CAT |a FOLTYNOVA  |b 02  |c 20171213  |l MUB01  |h 1035 
CAT |c 20180115  |l MUB01  |h 1013 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20180828  |l MUB01  |h 0911 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20181106  |l MUB01  |h 0732 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20190105  |l MUB01  |h 1433 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20190228  |l MUB01  |h 1420 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20190605  |l MUB01  |h 1343 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20190620  |l MUB01  |h 0746 
CAT |a VARTECKAX  |b 02  |c 20191008  |l MUB01  |h 0815 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20191210  |l MUB01  |h 1212 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20191210  |l MUB01  |h 1219 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20200123  |l MUB01  |h 1134 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20200123  |l MUB01  |h 1137 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20200323  |l MUB01  |h 1959 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20201030  |l MUB01  |h 1126 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20201030  |l MUB01  |h 1127 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20201112  |l MUB01  |h 0515 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20210217  |l MUB01  |h 2157 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20210525  |l MUB01  |h 1148 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20210525  |l MUB01  |h 1148 
CAT |c 20210614  |l MUB01  |h 1024 
CAT |c 20210614  |l MUB01  |h 2011 
CAT |a BATCH  |b 00  |c 20210724  |l MUB01  |h 1254 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20210819  |l MUB01  |h 1812 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20220324  |l MUB01  |h 2121 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20220811  |l MUB01  |h 2150 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20220929  |l MUB01  |h 2118 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20221004  |l MUB01  |h 0159 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20221220  |l MUB01  |h 0137 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20230228  |l MUB01  |h 0105 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20230331  |l MUB01  |h 2353 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20230331  |l MUB01  |h 2354 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20230331  |l MUB01  |h 2355 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20230730  |l MUB01  |h 2154 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20230910  |l MUB01  |h 2311 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20231013  |l MUB01  |h 0910 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20231110  |l MUB01  |h 0959 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20231212  |l MUB01  |h 0014 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20240313  |l MUB01  |h 0026 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20240415  |l MUB01  |h 0036 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20240519  |l MUB01  |h 0019 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20240613  |l MUB01  |h 2039 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20240701  |l MUB01  |h 2141 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20240729  |l MUB01  |h 2338 
LOW |a POSLANO DO SKCR  |b 2018-01-15 
994 - 1 |l MUB01  |l MUB01  |m VYSPR  |1 KUK  |a Knihovna univ. kampusu  |2 SKLAD  |b KUK - sklad  |3 PřF-K-15149  |5 3285014964  |8 20171213  |f 71  |f Prezenční SKLAD  |r 20171213  |s převod 
AVA |a MED50  |b KUK  |c KUK - sklad  |d PřF-K-15149  |e available  |t K dispozici  |f 1  |g 0  |h N  |i 0  |j SKLAD