Molekulární podstata familiární hypercholesterolémie

V disertační práci jsem se věnoval analýze genů spojených s fenotypovými projevy familiární hypercholesterolémie. Familiární hypercholesterolémie (FH) je autosomálně dominantní dědičné onemocnění charakterizované izolovaným zvýšením low density lipoprotein (LDL) cholesterolu v krvi pacientů. Dlouhod...

Celý popis

Uloženo v:
Podrobná bibliografie
Hlavní autor: Tichý, Lukáš (Autor práce)
Další autoři: Fajkusová, Lenka, 1963-
Typ dokumentu: VŠ práce nebo rukopis
Jazyk:Čeština
Vydáno: 2015
Témata:
On-line přístup:http://is.muni.cz/th/328880/prif_d/
Obálka
LEADER 04870ctm a22006977a 4500
001 MUB01001021977
003 CZ BrMU
005 20210202125638.0
008 150124s2015 xr ||||| |||||||||||cze d
STA |a POSLANO DO SKCR  |b 2021-03-22 
035 |a (ISMU-VSKP)159354 
040 |a BOD114  |b cze  |d BOD035 
072 7 |a 577  |x Biochemie. Molekulární biologie. Biofyzika  |2 Konspekt  |9 2 
080 |a [616.153:577.115]-056.7  |2 MRF 
080 |a 616.13-004.6  |2 MRF 
080 |a 577.115  |2 MRF 
100 1 |a Tichý, Lukáš  |7 xx0095553  |% UČO 328880  |4 dis 
245 1 0 |a Molekulární podstata familiární hypercholesterolémie  |h [rukopis] /  |c Lukáš Tichý 
246 1 1 |a Molecular basis of familial hypercholesterolemia 
260 |c 2015 
300 |a 56 listů 
500 |a Vedoucí práce: Lenka Fajkusová 
502 |a Dizertace (Ph.D.)--Masarykova univerzita, Přírodovědecká fakulta, 2015 
520 2 |a V disertační práci jsem se věnoval analýze genů spojených s fenotypovými projevy familiární hypercholesterolémie. Familiární hypercholesterolémie (FH) je autosomálně dominantní dědičné onemocnění charakterizované izolovaným zvýšením low density lipoprotein (LDL) cholesterolu v krvi pacientů. Dlouhodobě zvýšená hladina LDL cholesterolu v krvi je stěžejním krokem v patofyziologických mechanizmech vedoucích k ateroskleróze. Jednou z nejčastějších příčin FH jsou mutace v genech kódujících LDL receptor (LDLR) a apolipoprotein B (APOB). Gen pro LDL receptor se nachází na 19. chromozómu a je složen z 18 exonů. Doposud bylo popsáno 1741 sekvenčních variant genu LDLR. Na rozdíl od genu LDLR, kde jsou mutace rozprostřeny v rámci celého genu a pro diagnostické účely se provádí analýza všech exonů a přilehlých intronových oblastí, je molekulární analýza genu APOB zaměřena na detekci nejčastější mutace p.(Arg3527Gln). Frekvence heterozygotů FH je 1/500, frekvence homozygotů nebo složených ...  |% cze 
520 2 9 |a In this PhD thesis I studied and analyzed the genes which are related with familial hypercholesterolemia. Familial hypercholesterolemia (FH) is autosomal dominant inherited disorder which is characterized by isolated elevation of low density lipoprotein (LDL) cholesterol in the patients. This elevated level of LDL cholesterol is crucial step in pathophysiology of atherosclerosis. Mutations in the low density lipoprotein receptor (LDLR) gene and in the apolipoprotein B (APOB) gene are the most common cause of FH. LDLR gene is located on chromosome 19 and is composed from 18 exons. More than 1740 mutations in this gene were described to date. Mutations in the LDLR gene are located along the whole sequence of the gene. All exons, intron junctions and promoter are analyzed for the diagnostics. On the contrary, only one common mutation p.(Arg3527Gln) is analyzed in the APOB gene. Frequency of FH heterozygotes is 1/500, frequency of homozygotes or compound heterozygotes is 1/1 000 000.  |9 eng 
655 7 |a disertace  |7 fd132024  |2 czenas 
655 9 |a dissertations  |2 eczenas 
658 |a Biochemie (čtyřleté)  |b Genomika a proteomika  |c PřF D-BCH4 GEPR (GEPR)  |2 CZ-BrMU 
650 0 2 |a Receptors, LDL 
650 0 7 |a ateroskleróza  |7 ph118652  |2 czenas 
650 0 7 |a familiární hypercholesterolémie  |7 ph866335  |2 czenas 
650 0 7 |a cholesterol  |7 ph119190  |2 czenas 
650 0 7 |a LDL-receptory  |2 czmesh 
650 0 9 |a atherosclerosis  |2 eczenas 
650 0 9 |a familial hypercholesterolemia  |2 eczenas 
650 0 9 |a cholesterol  |2 eczenas 
700 1 |a Fajkusová, Lenka,  |d 1963-  |7 xx0062747  |% UČO 29792 
710 2 |a Masarykova univerzita.  |b Ústav experimentální biologie  |7 mzk2008412438  |4 dgg 
856 4 1 |u http://is.muni.cz/th/328880/prif_d/ 
CAT |c 20150124  |l MUB01  |h 0420 
CAT |a HANAV  |b 02  |c 20150212  |l MUB01  |h 1045 
CAT |c 20150724  |l MUB01  |h 1145 
CAT |c 20150901  |l MUB01  |h 1452 
CAT |c 20150921  |l MUB01  |h 1414 
CAT |a BATCH  |b 00  |c 20151226  |l MUB01  |h 0531 
CAT |a VASICEK  |b 02  |c 20160215  |l MUB01  |h 1116 
CAT |a HANAV  |b 02  |c 20160919  |l MUB01  |h 1408 
CAT |a CERVINKOVX  |b 02  |c 20170515  |l MUB01  |h 1918 
CAT |a HANAV  |b 02  |c 20170802  |l MUB01  |h 1052 
CAT |a HANAV  |b 02  |c 20171016  |l MUB01  |h 1738 
CAT |a PTICHAX  |b 02  |c 20210202  |l MUB01  |h 1256 
CAT |a PTICHAX  |b 02  |c 20210202  |l MUB01  |h 1257 
CAT |c 20210322  |l MUB01  |h 0937 
CAT |c 20210614  |l MUB01  |h 1012 
CAT |c 20210614  |l MUB01  |h 2000 
CAT |a BATCH  |b 00  |c 20210724  |l MUB01  |h 1235 
CAT |c 20250430  |l MUB01  |h 1542 
LOW |a POSLANO DO SKCR  |b 2021-03-22 
994 - 1 |l MUB01  |l MUB01  |m VYSPR  |1 KUK  |a Knihovna univ. kampusu  |2 SKLAD  |b KUK - sklad  |3 PřF-K-11293  |5 3285008520  |8 20160215  |f 71  |f Prezenční SKLAD  |r 20160215  |s převod 
AVA |a MED50  |b KUK  |c KUK - sklad  |d PřF-K-11293  |e available  |t K dispozici  |f 1  |g 0  |h N  |i 0  |j SKLAD