Diagnostika vzácných forem kongenitální adrenální hyperplázie

Kongenitální adrenální hyperplázie (CAH) je skupinou dědičných poruch steroidogeneze. Každá porucha je charakterizována defektem některého ze steroidogenních enzymů v biosyntéze kortizolu kůrou nadledvin a vede k sexuální nejednoznačnosti projevující se u obou genetických pohlaví. Nejčastěji postihn...

Celý popis

Uloženo v:
Podrobná bibliografie
Hlavní autor: Dvořáková, Martina (Autor práce)
Další autoři: Fajkusová, Lenka, 1963- (Vedoucí práce)
Typ dokumentu: VŠ práce nebo rukopis
Jazyk:Čeština
Vydáno: 2014
Témata:
On-line přístup:http://is.muni.cz/th/323444/prif_m/
Obálka
LEADER 05157ctm a22008057a 4500
001 MUB01001001385
003 CZ BrMU
005 20210511140244.0
008 140627s2014 xr ||||| |||||||||||cze d
STA |a POSLANO DO SKCR  |b 2021-02-08 
035 |a (ISMU-VSKP)224429 
040 |a BOD114  |b cze  |d BOD035 
072 7 |a 577  |x Biochemie. Molekulární biologie. Biofyzika  |2 Konspekt  |9 2 
080 |a 575.224.2  |2 MRF 
080 |a 577.21-088.7:612.6.05  |2 MRF 
080 |a 577.21  |2 MRF 
100 1 |a Dvořáková, Martina  |% UČO 323444  |* [absolvent PřírF MU, 2011, 2014]  |4 dis 
242 1 4 |a The molecular diagnostics of rare forms of congenital adrenal hyperplasia  |y eng 
245 1 0 |a Diagnostika vzácných forem kongenitální adrenální hyperplázie  |h [rukopis] /  |c Martina Dvořáková 
260 |c 2014 
300 |a 68 l. 
500 |a Vedoucí práce: Lenka Fajkusová 
502 |a Diplomová práce (Mgr.)--Masarykova univerzita, Přírodovědecká fakulta, 2014 
520 2 |a Kongenitální adrenální hyperplázie (CAH) je skupinou dědičných poruch steroidogeneze. Každá porucha je charakterizována defektem některého ze steroidogenních enzymů v biosyntéze kortizolu kůrou nadledvin a vede k sexuální nejednoznačnosti projevující se u obou genetických pohlaví. Nejčastěji postihnutými enzymy jsou 21 hydroxyláza (CYP21A2), 11β hydroxyláza (CYP11B1), 3β hydroxysteroidní dehydogenáza (HSD3B2) a méně často 17α hydroxyláza (CYP17A1) a steroidogenní akutní regulační protein (StAR). V České republice je běžně prováděna genetická diagnostika onemocnění způsobeného poruchou CYP21A2 a CYP11B1. Cílem diplomové práce bylo optimalizovat a zavést metodu pro genetickou diagnostiku defektů dalších dvou enzymů, jmenovitě HSD3B2 a CYP17A1, a provést tuto diagnostiku na souboru pacientů s příznaky CAH, u nichž dosud nebyla nemoc geneticky prokázána.  |% cze 
520 2 9 |a Congenital adrenal hyperplasia (CAH) is a family of inherited disorders of steroidogenesis. Each disorder is characterized by a specific deficiency of enzyme involved in steroidogenesis by the adrenal cortex and leads to sexual ambiguity in both genetic sexes. The enzymes most commonly affected are 21 hydroxylase (CYP21A2), 11β hydroxylase (CYP11B1), 3β hydroxysteroid dehydrogenase (HSD3B2), and less often, 17α hydroxylase (CYP17A1) and steroidogenic acute regulatory protein. The genetic diagnosis performed in Czech Republic are those of CYP21A2 and CYP11B1 deficiency. The aim of the diploma thesis was to optimize and to implement the method for genetic diagnosis of the two other defects, namely HSD3B2 and CYP17A1, and to perform this diagnosis on a group of patients with the symptoms of CAH, to whom the disorder has not yet been proven.  |9 eng 
655 7 |a diplomové práce  |7 fd132022  |2 czenas 
655 9 |a master's theses  |2 eczenas 
658 |a Experimentální biologie  |b Molekulární biologie a genetika  |c PřF N-EXB BIMG (BIMG)  |2 CZ-BrMU 
650 0 2 |a Adrenal Hyperplasia, Congenital 
650 0 2 |a Mutation 
650 0 2 |a Pathology, Molecular 
650 0 7 |a diagnostické metody  |7 ph271429  |2 czenas 
650 0 7 |a kongenitální adrenální hyperplazie  |2 czmesh 
650 0 7 |a mutace  |2 czmesh 
650 0 7 |a molekulární patologie  |2 czmesh 
650 0 9 |a diagnostic methods  |2 eczenas 
700 1 |a Fajkusová, Lenka,  |d 1963-  |7 xx0062747  |% UČO 29792  |4 ths 
710 2 |a Masarykova univerzita.  |b Ústav experimentální biologie.  |b Oddělení genetiky a molekulární biologie  |7 mub20211111509  |4 dgg 
856 4 1 |u http://is.muni.cz/th/323444/prif_m/ 
CAT |c 20140627  |l MUB01  |h 0421 
CAT |a MENSIKOVA  |b 02  |c 20140701  |l MUB01  |h 1358 
CAT |a HANAV  |b 02  |c 20140804  |l MUB01  |h 1201 
CAT |c 20140911  |l MUB01  |h 1614 
CAT |c 20140912  |l MUB01  |h 1109 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20141104  |l MUB01  |h 1331 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20141104  |l MUB01  |h 1332 
CAT |c 20150807  |l MUB01  |h 0905 
CAT |c 20150901  |l MUB01  |h 1452 
CAT |c 20150921  |l MUB01  |h 1413 
CAT |a BATCH  |b 00  |c 20151226  |l MUB01  |h 0503 
CAT |a HANAV  |b 02  |c 20160919  |l MUB01  |h 1408 
CAT |a CERVINKOVX  |b 02  |c 20170515  |l MUB01  |h 1918 
CAT |a HANAV  |b 02  |c 20170802  |l MUB01  |h 1052 
CAT |a HANAV  |b 02  |c 20171016  |l MUB01  |h 1738 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20190605  |l MUB01  |h 1416 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20191210  |l MUB01  |h 1458 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20201102  |l MUB01  |h 0055 
CAT |a VASICEKX  |b 02  |c 20201104  |l MUB01  |h 0930 
CAT |c 20210208  |l MUB01  |h 1138 
CAT |a VASICEKX  |b 02  |c 20210511  |l MUB01  |h 1402 
CAT |c 20210614  |l MUB01  |h 1010 
CAT |c 20210614  |l MUB01  |h 1957 
CAT |a BATCH  |b 00  |c 20210724  |l MUB01  |h 1230 
CAT |c 20220201  |l MUB01  |h 1210 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20240409  |l MUB01  |h 2331 
CAT |a POSPEL  |b 02  |c 20240409  |l MUB01  |h 2332 
LOW |a POSLANO DO SKCR  |b 2021-02-08 
994 - 1 |l MUB01  |l MUB01  |m VYSPR  |1 KUK  |a Knihovna univ. kampusu  |2 SKLAD  |b KUK - sklad  |3 PřF-K-9713  |6 3285006650  |5 3285006650  |8 20140701  |f 71  |f Prezenční SKLAD  |r 20140701  |s převod 
AVA |a MED50  |b KUK  |c KUK - sklad  |d PřF-K-9713  |e available  |t K dispozici  |f 1  |g 0  |h N  |i 0  |j SKLAD